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Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine hereditaere Bindegewebserkrankung, die mittlerweile sieben bekannte Untertypen umfasst. Das klinische Bild ist gepraegt von unterschiedlichen Auspraegungen an Hyperelastizitaet der Haut, ueberstreckbaren Gelenken und Fragilitaet von Gefaessen und Geweben. Das sehr seltene und komplexe Krankheitsbild macht es noetig, dass AErzte in Praxis und Klinik sich einen schnellen aber exakten UEberblick ueber Diagnostik und Therapie verschaffen koennen. Die Matrix des Bindegewebes ist beim EDS in ihrem Aufbau gestoert. Die meisten der bekannten EDS-Typen sind durch Mutationen von Genen bedingt, die die Kollagenstruktur oder Enzyme im Kollagenstoffwechsel betreffen. Die Haeufigkeit wird in der Groessenordnung von 1 auf 5 000 bis 10 000 Geburten angegeben. Die haeufigste und bekannteste Form, die man als klassischen Typ des EDS bezeichnet, beruht bei einem Grossteil der Faelle auf einer Mutation im Col 5 A1 und Col 5 A2-Gen. Dadurch sind die Kollagenfibrillen der Haut und des Bindegewebes des Baenderapparates beeintraechtigt. Der hypermobile Typ des EDS (Typ III) wird dominant vererbt, allerdings ist die AEtiologie unklar. Die Gelenke sind stark ueberstreckbar, die Haut ist ebenfalls dehnbar, jedoch ist die Haut nicht bruechig. Der vaskulaere Typ des EDS muss von den anderen Typen abgegrenzt werden, da nicht selten lebensbedrohliche Blutungskomplikationen auftreten. Ursaechlich ist das defizitaere Kollagen vom Typ III, welches in der Haut, in den Arterien, im Darm und im Uterus nachweisbar ist. Gefaess-, Darm- oder Uterusruptur sind die gefaehrlichen Folgen. Da eine kausale Therapie nicht zur Verfuegung steht, kommt der Diagnostik und Beratung der Betroffenen eine grosse Rolle zu. Die zweite, aktualisierte Auflage des vorliegenden Buches dient dem Arzt als Wegweiser und gibt ihm wichtige Hinweise an die Hand.